Pierwotne niedobory odporności

U maluszków mechanizmy obronne dojrzewają powoli. W związku z czym dziecko nie jest w pełni zabezpieczone przed atakami drobnoustrojów. Częste infekcje u dzieci pojawiające się w pierwszych latach życia mogą być wynikiem osłabienia układu immunologicznego, chorób przewlekłych, braku odpowiedniej higieny lub PNO - pierwotnych niedoborów odporności.

 

niedobory_duze

 

Odporność u dzieci

Układ odpornościowy człowieka zaczyna kształtować się już w szóstym tygodniu życia płodowego, ale pełną dojrzałość uzyskuje dopiero około dwunastego roku życia. W związku z tym układ immunologiczny maluszka nie potrafi w pełni bronić się przed drobnoustrojami. Małe dzieci (zwłaszcza chodzące do żłobków i przedszkoli) narażone są na częste infekcje. Mogą one wystąpić nawet osiem razy w ciągu roku, zwłaszcza w okresie jesienno-zimowym.

Jednakże zdarza się, że przyczyna infekcji u dzieci jest dużo poważniejsza niż tylko typowa niedojrzałość układu immunologicznego. Jeśli Twoje dziecko choruje częściej niż jego rówieśnicy, a infekcje mają dość ciężki przebieg być może cierpi na PNO. Pierwotne niedobory odporności to genetycznie uwarunkowane zaburzenia w zakresie budowy, dojrzewania oraz funkcjonowania komórek i narządów układu immunologicznego.W Polsce każdego roku rodzi się 500-750 noworodków z wrodzonymi niedoborami odporności.

Maluchy z PNO znacznie częściej cierpią na choroby układu oddechowego, pokarmowego, uszu oraz skóry. Infekcje u dzieci wywołane przez bakterie, wirusy i grzyby często nawracają, przebiegają ciężej i trwają dłużej.

 

Objawy pierwotnych niedoborów odporności

  • nawracające zakażenia układu oddechowego, pokarmowego i skóry;
  • zapalenia oskrzeli i płuc o ciężkim przebiegu;
  • ropnie skóry i narządów wewnętrznych;
  • zapalenia jamy ustnej;
  • biegunki;
  • ropne lub wirusowe zakażenia skóry;
  • przewlekły przebieg zakażeń;
  • oporność na standardowe leczenie;
  • zaburzenie prawidłowego rozwoju;
  • niedobór masy ciała;
  • nie gojące się rany;

 

Możliwość występowania niedoboru odporności

Europejskie Towarzystwo Niedoborów Odporności (EFIS) wymienia 10 zasadniczych sytuacji mogących świadczyć o wystąpieniu PNO.

  • Sześć lub więcej zakażeń dróg oddechowych lub uszu w ciągu roku.
  • Dwa lub więcej zapalenia zatok w ciągu roku.
  • Trwająca 2 miesiące lub dłużej antybiotykoterapia bez wyraźnej poprawy.
  • Dwa lub więcej zapalenia płuc w ciągu roku.
  • Brak przyrostu masy ciała lub zahamowanie prawidłowego wzrostu u dziecka z nawracającymi infekcjami.
  • Powtarzające się głębokie ropnie skórne lub narządowe.
  • Przewlekające się grzybice jamy ustnej lub skóry u dziecka powyżej 1 roku życia.
  • Konieczność długotrwałego stosowania antybiotyków dożylnych w celu opanowania zakażenia.
  • Dwa lub więcej ciężkie zakażenia, takie jak: mózgu, kości, skóry, posocznica.
  • Wywiad rodzinny wskazujący na występowanie pierwotnych niedoborów odporności

 

Diagnostyka niedoborów odporności

Pierwotnym niedoborom odporności często towarzyszą zaburzenia neurologiczne, endokrynologiczne i wady wrodzone. Dlatego szczególnie istotna jest ocena rozwoju somatycznego i umysłowego dziecka. W diagnostyce PNO wykonuje się m.in. następujące badania:

  • ocenę liczby krwinek białych, limfocytów, neutrofilów, eozynofilów i płytek krwi;
  • USG grasicy;
  • ocenę stężenia alfa-fetoproteiny, wapnia i fosforu;
  • oznaczenie poziomu immunoglobulin IgA, IgG i IgM;
  • stężenie swoistych przeciwciał poszczepiennych w surowicy krwi.

 

Brak odporności u dzieci

Brak odporności u dzieci towarzyszy następującym jednostką chorobowym:

  • nieprawidłowości chromosomalne;
  • wielonarządowe nieprawidłowości;
  • dziedziczne zaburzenia metaboliczne;
  • hiperkatabolizm immunoglobulin.

 

Profilaktyka PNO

W opiece nad dzieckiem z brakiem odporności profilaktyka odgrywa niezwykle ważną rolę. Obejmuje ona:

  • wprowadzenie podstawowych i uzupełniających szczepień ochronnych;
  • klimatoterapię – zmiana klimatu przynajmniej raz w roku;
  • naukę prawidłowych nawyków higienicznych;
  • odpowiednie żywienie;
  • "hartowanie ciała";
  • rehabilitację ruchową;
  • farmakologiczne wspomaganie odporność;
  • unikanie zbiorowisk ludzkich.

Niejednokrotnie chory musi przyjmować antybiotyki i leki przeciwgrzybicze nawet przez całe życie np. w przewlekłej chorobie ziarniniakowej .

Należy pamiętać, że ze względu na potencjalne powikłania podawanie żywych szczepionek bakteryjnych i wirusowych jest przeciwwskazane.Dlatego u dzieci z PNO stosuje się indywidualne programy szczepień.

Dziecko z brakiem odporności wymaga kompleksowej opieki, także psychologicznej. Choroba w dużym stopniu wpływa na jakość życia. Maluszek musi regularnie przyjmować leki, dbać o higienę. Wielokrotnie jest izolowany od kolegów i nie może żyć beztrosko i aktywnie, jak jego rówieśnicy.

 

Zdjęcie: Fotolia by © Elena Schweitzer All rights reserved

Komentarze
Dodaj komentarz
Ocena:
Kwiecień 11, 2017
Jak moja córka zaczęła często infekcje łapać, to lekarz mi poradził, żeby jej dawać probiotyk codziennie, bo dobre bakterie pomagają wzmacniać odporność. I rzeczywiście odkąd dostaje acidolac, to infekcje nie są tak częste