Data publikacji:

Pierwotne niedobory odporności

Autor: Maciej Pawłowski - Lekarz

U maluszków mechanizmy obronne dojrzewają powoli. W związku z czym dziecko nie jest w pełni zabezpieczone przed atakami drobnoustrojów. Częste infekcje u dzieci pojawiające się w pierwszych latach życia mogą być wynikiem osłabienia układu immunologicznego, chorób przewlekłych, braku odpowiedniej higieny lub PNO - pierwotnych niedoborów odporności.

 

choroba dziecka, chore dziecko, pierwotne niedobory odpornoś

 

Odporność u dzieci

Układ odpornościowy człowieka zaczyna kształtować się już w szóstym tygodniu życia płodowego, ale pełną dojrzałość uzyskuje dopiero około dwunastego roku życia. W związku z tym układ immunologiczny maluszka nie potrafi w pełni bronić się przed drobnoustrojami. Małe dzieci (zwłaszcza chodzące do żłobków i przedszkoli) narażone są na częste infekcje. Mogą one wystąpić nawet osiem razy w ciągu roku, zwłaszcza w okresie jesienno-zimowym.

Rodzice często zgłaszają się ze swoim dzieckiem do lekarza z powodu nawracających infekcji układu oddechowego. Czasem może stanowić to poważny problem diagnostyczny, ale nie zawsze tak jest. Należy pamiętać, że  u zdrowych dzieci może dochodzić do 6-8 epizodów zakażeń dróg oddechowych rocznie. 

Układ odpornościowy dziecka można podzielić na 4  składowe:

  • odporność zależną od limfocytów B ( typu humoralnego),
  • odporność zależną od limfocytów T (typu komórkowego),
  • układ komórek fagocytarnych (składający się z neutrofilów i makrofagów),
  • układ dopełniacza. 

 

Zaburzenia limfocytów B stanowią przyczynę 50% rozpoznawanych przypadków pierwotnych niedoborów odporności. Pierwotne niedobory odporności występują u dzieci z częstością około 1/10 000 osób. Do pierwotnych niedoborów odporności z przewagą defektu odpowiedzi humoralnej zalicza się: agammaglobulinemię sprzężoną z chromosomem X, niedobór IgA, delecje genowe łańcucha ciężkiego, pospolity zmienny niedobór odporności. Do złożonych pierwotnych niedoborów odporności zalicza się: ciężki złożony niedobór odporności (SCID), zespół hiper – IgM, niedobór fosforylazy nukleozydu purynowego. Wyróżnia się także pierwotne niedobory przebiegające z innymi zaburzeniami wrodzonymi, na przykład z zespołem Downa, czy  Turnera.

 

Objawy pierwotnych niedoborów odporności

Objawy, które mogą sugerować pierwotne niedobory odporności u dzieci to:

  • nawracające zakażenia układu oddechowego, pokarmowego i skóry,
  • zapalenia oskrzeli i płuc o ciężkim przebiegu,
  • ropnie skóry i narządów wewnętrznych,
  • zapalenia jamy ustnej,
  • biegunki,
  • ropne lub wirusowe zakażenia skóry,
  • przewlekły przebieg zakażeń,
  • oporność na standardowe leczenie,
  • zaburzenie prawidłowego rozwoju,
  • niedobór masy ciała,
  • nadmierne reakcje po szczepieniach ochronnych,
  • nie gojące się rany,
  • podwyższona temperatura o niejasnym pochodzeniu.

W przypadku podejrzenia niedoboru odporności warto skierować je do immunologa, który poprowadzi dalszą diagnostykę. 

 

 

Możliwość występowania niedoboru odporności

Europejskie Towarzystwo Niedoborów Odporności (EFIS) wymienia 10 zasadniczych sytuacji mogących świadczyć o wystąpieniu PNO.

  • Sześć lub więcej zakażeń dróg oddechowych lub uszu w ciągu roku.
  • Dwa lub więcej zapalenia zatok w ciągu roku.
  • Trwająca 2 miesiące lub dłużej antybiotykoterapia bez wyraźnej poprawy.
  • Dwa lub więcej zapalenia płuc w ciągu roku.
  • Brak przyrostu masy ciała lub zahamowanie prawidłowego wzrostu u dziecka z nawracającymi infekcjami.
  • Powtarzające się głębokie ropnie skórne lub narządowe.
  • Przewlekające się grzybice jamy ustnej lub skóry u dziecka powyżej 1 roku życia.
  • Konieczność długotrwałego stosowania antybiotyków dożylnych w celu opanowania zakażenia.
  • Dwa lub więcej ciężkie zakażenia, takie jak: mózgu, kości, skóry, posocznica.
  • Wywiad rodzinny wskazujący na występowanie pierwotnych niedoborów odporności.

 

Diagnostyka niedoborów odporności

Diagnostykę należy rozpocząć od  badania morfologii krwi obwodowej z oceną obrazu odsetkowego leukocytów. W celu rozpoznania limfopenii należy określić całkowitą liczbę limfocytów. Zakres normy wynosi 2000-6000/µl. Utrzymująca się limfopenia jest charakterystyczna dla wielu niedoborów odporności komórkowej. Ważna jest także informacja o liczbie płytek krwi. Ich niedobór może również wskazywać na niedobór odporności. 

Badanie odporności humoralnej należy rozpocząć od określenia stężeń immunoglobulin w surowicy - IgG, IgM oraz IgA. Niepokoić powinien ich niski poziom, chociaż należy pamiętać, że do 3. roku życia poziom IgA może być u dzieci niski i nie musi to świadczyć o znaczącej patologii. Do specjalistycznych badań laboratoryjnych w diagnostyce zaburzeń odporności humoralnej należy oznaczenie liczby limfocytów B oraz stężeń podklas IgG. 

W przypadku podejrzenia niedoborów odporności komórkowej warto oznaczyć subpopulacje limfocytów, pobierając w tym celu krew od dziecka. Do innych przydatnych badań w niedoborach odporności zalicza się: proteinogram, RTG klatki piersiowej, ocenę dopełniacza, badanie w kierunku obecności wirusa HIV.

 

Leczenie PNO

Po ustaleniu rozpoznania pierwotnego niedoboru odporności lekarz powinien zastanowić się nad wyborem skutecznej metody postępowania u dziecka. Każde zakażenie trzeba intensywnie leczyć odpowiednimi antybiotykami. Często konieczna bywa hospitalizacja z uwagi na możliwe powikłania infekcji. U dzieci z ciężkimi niedoborami odporności komórkowej wskazane jest profilaktyczne stosowanie leków przeciwdrobnoustrojowych, głównie antybiotyków, przewlekle. Ważne dla utrzymania prawidłowego stanu zdrowia dzieci z niedoborami odporności mają rutynowe szczepienia ochronne, ale nie należy stosować szczepionek zawierających żywe drobnoustroje. 

 

Profilaktyka PNO

W opiece nad dzieckiem z brakiem odporności profilaktyka odgrywa niezwykle ważną rolę. Obejmuje ona:

  • wprowadzenie podstawowych i uzupełniających szczepień ochronnych,
  • klimatoterapię – zmiana klimatu przynajmniej raz w roku,
  • naukę prawidłowych nawyków higienicznych,
  • odpowiednie żywienie,
  • „hartowanie ciała”,
  • rehabilitację ruchową,
  • farmakologiczne wspomaganie odporność,
  • unikanie zbiorowisk ludzkich.

Niejednokrotnie chory musi przyjmować antybiotyki i leki przeciwgrzybicze nawet przez całe życie np. w przewlekłej chorobie ziarniakowej.

 

Dziecko z brakiem odporności wymaga kompleksowej opieki, także psychologicznej. Choroba w dużym stopniu wpływa na jakość życia. Maluszek musi regularnie przyjmować leki, dbać o higienę. Wielokrotnie jest izolowany od kolegów i nie może żyć beztrosko i aktywnie, jak jego rówieśnicy.

 

Na ogół dzieci kilka razy w roku zapadają na infekcje dróg oddechowych i rzadko stanowi to patologię, ale trzeba zachować wzmożoną  czujność, żeby nie przegapić niedoboru odporności. 

 

Zdjęcie: Fotolia by © Elena Schweitzer All rights reserved


Autor

Maciej Pawłowski - Lekarz

Jestem lekarzem w trakcie specjalizacji z pediatrii w Łodzi. Oprócz zagadnień związanych z medycyną interesuję się sportem i językami obcymi.

Komentarze
07-02-2018
Ocena:
Też polecam probiotyki. Problem szybko się kończy
11-04-2017
Ocena:
Jak moja córka zaczęła często infekcje łapać, to lekarz mi poradził, żeby jej dawać probiotyk codziennie, bo dobre bakterie pomagają wzmacniać odporność. I rzeczywiście odkąd dostaje acidolac, to infekcje nie są tak częste
katar u dziecka

Co na katar dla 2-latka?

2022-06-17
Katar jest jedną z najczęstszych przypadłości wieku dziecięcego. Nie jest specjalnie groźny, za to bardzo męczący – uniemożliwia maluszkowi spokojny sen i swobodne jedzenie oraz negatywnie wpływa na jego samopoczucie. Na szczęście wydzielinę z nosa można skuteczne zwalczać. Sprawdź, co na katar dla 2-latka sprawdza się najlepiej i kiedy należy już udać się z tym problemem do pediatry.
operacja

Jaka jest prawidłowa pielęgnacja po zabiegu stulejki u dzieci?

2022-06-10
Dość często zdarza się, że napletek małego chłopca nie daje się całkowicie zsunąć, co kwalifikuje malucha do zabiegu operacyjnego. Istnieją dwa rodzaje leczenia: jedno polega na operacji plastycznej napletka, drugi to obrzezanie. Niezależnie od tego, co zaleci lekarz i na co zdecydują się rodzice, po zabiegu chłopiec będzie potrzebował specjalnej pielęgnacji. Wyjaśniamy, na czym polega pielęgnacja po zabiegu stulejki u dziecka.
kleszcze

Kleszcz u dziecka? Co robić?

2022-03-12
Ugryzienie kleszcza u dziecka przyprawia cię o silne dreszcze? Nie pozwalasz swobodnie hasać dziecku na łące w obawie przed kleszczami? Wiedz, że nawet na trawniku miejskiego parku znajdziesz rzesze tych pajęczaków. Wcale nie musicie zagłębiać się w leśną głuszę. Zapamiętaj jedno: kleszcz u niemowlaka oraz u starszaka to nie koniec świata. Jeśli wbije się on w ciało – nie panikuj. Szybko i we właściwy sposób usuń kleszcza z ciała dziecka oraz obserwuj rumień. W tym artykule rozprawiamy się z tematem: kleszcz u dziecka? Co robić?
opryszczka u rocznego dziecka

Opryszczka u rocznego dziecka – leczenie, sposoby

2022-02-01
Opryszczka wargowa to choroba skóry wywołana wirusem HSV-1. O ile u dorosłych powoduje ona jedynie dyskomfort, o tyle dla dzieci może być już groźna. Sprawdź, jak objawia się opryszczka u rocznego dziecka i co robić w razie wystąpienia jej objawów.
gorączka u rocznego dziecka

Gorączka u rocznego dziecka. Co robić?

2022-01-30
Gorączka u dziecka zawsze martwi rodziców. Czy jednak rzeczywiście w każdym przypadku musi ona zwiastować infekcję? Sprawdź, z czego może wynikać gorączka u rocznego dziecka, kiedy należy ją zbijać i kiedy należy udać się z dzieckiem do lekarza.
szczoteczka dla rocznego dziecka

Jaka szczoteczka dla rocznego dziecka?

2022-01-10
Aby w buzi małego dziecka szybko nie rozwinęła się próchnica, niezwykle ważne jest przestrzeganie higieny – czyli po prostu mycie zębów. Będzie ono przebiegało bez większych trudności, jeśli tylko zastosujesz się do pewnych zasad i wybierzesz odpowiednią szczoteczkę. Wyjaśniamy, jaka szczoteczka dla rocznego dziecka będzie najlepsza i jak jej używać.
tran dla rocznego dziecka

Tran dla rocznego dziecka – wszystko, co powinniście wiedzieć

2022-01-08
Poprawa odporności, wsparcie rozwoju mózgu, a nawet regulacja poziomu hormonów – to tylko niektóre korzyści, które wynikają z zażywania tranu. Ten niezwykle popularny suplement diety można podawać również małym dzieciom – należy jednak wiedzieć, jak to robić i jaki produkt wybrać. Sprawdź, jaki tran dla rocznego dziecka kupić i ile go podawać.