Data publikacji:

Pierwotne niedobory odporności

Autor: Maciej Pawłowski - Lekarz

U maluszków mechanizmy obronne dojrzewają powoli. W związku z czym dziecko nie jest w pełni zabezpieczone przed atakami drobnoustrojów. Częste infekcje u dzieci pojawiające się w pierwszych latach życia mogą być wynikiem osłabienia układu immunologicznego, chorób przewlekłych, braku odpowiedniej higieny lub PNO - pierwotnych niedoborów odporności.

 

choroba dziecka, chore dziecko, pierwotne niedobory odpornoś

 

Odporność u dzieci

Układ odpornościowy człowieka zaczyna kształtować się już w szóstym tygodniu życia płodowego, ale pełną dojrzałość uzyskuje dopiero około dwunastego roku życia. W związku z tym układ immunologiczny maluszka nie potrafi w pełni bronić się przed drobnoustrojami. Małe dzieci (zwłaszcza chodzące do żłobków i przedszkoli) narażone są na częste infekcje. Mogą one wystąpić nawet osiem razy w ciągu roku, zwłaszcza w okresie jesienno-zimowym.

Rodzice często zgłaszają się ze swoim dzieckiem do lekarza z powodu nawracających infekcji układu oddechowego. Czasem może stanowić to poważny problem diagnostyczny, ale nie zawsze tak jest. Należy pamiętać, że  u zdrowych dzieci może dochodzić do 6-8 epizodów zakażeń dróg oddechowych rocznie. 

Układ odpornościowy dziecka można podzielić na 4  składowe:

  • odporność zależną od limfocytów B ( typu humoralnego),
  • odporność zależną od limfocytów T (typu komórkowego),
  • układ komórek fagocytarnych (składający się z neutrofilów i makrofagów),
  • układ dopełniacza. 

 

Zaburzenia limfocytów B stanowią przyczynę 50% rozpoznawanych przypadków pierwotnych niedoborów odporności. Pierwotne niedobory odporności występują u dzieci z częstością około 1/10 000 osób. Do pierwotnych niedoborów odporności z przewagą defektu odpowiedzi humoralnej zalicza się: agammaglobulinemię sprzężoną z chromosomem X, niedobór IgA, delecje genowe łańcucha ciężkiego, pospolity zmienny niedobór odporności. Do złożonych pierwotnych niedoborów odporności zalicza się: ciężki złożony niedobór odporności (SCID), zespół hiper – IgM, niedobór fosforylazy nukleozydu purynowego. Wyróżnia się także pierwotne niedobory przebiegające z innymi zaburzeniami wrodzonymi, na przykład z zespołem Downa, czy  Turnera.

 

Objawy pierwotnych niedoborów odporności

Objawy, które mogą sugerować pierwotne niedobory odporności u dzieci to:

  • nawracające zakażenia układu oddechowego, pokarmowego i skóry,
  • zapalenia oskrzeli i płuc o ciężkim przebiegu,
  • ropnie skóry i narządów wewnętrznych,
  • zapalenia jamy ustnej,
  • biegunki,
  • ropne lub wirusowe zakażenia skóry,
  • przewlekły przebieg zakażeń,
  • oporność na standardowe leczenie,
  • zaburzenie prawidłowego rozwoju,
  • niedobór masy ciała,
  • nadmierne reakcje po szczepieniach ochronnych,
  • nie gojące się rany,
  • podwyższona temperatura o niejasnym pochodzeniu.

W przypadku podejrzenia niedoboru odporności warto skierować je do immunologa, który poprowadzi dalszą diagnostykę. 

 

 

Możliwość występowania niedoboru odporności

Europejskie Towarzystwo Niedoborów Odporności (EFIS) wymienia 10 zasadniczych sytuacji mogących świadczyć o wystąpieniu PNO.

  • Sześć lub więcej zakażeń dróg oddechowych lub uszu w ciągu roku.
  • Dwa lub więcej zapalenia zatok w ciągu roku.
  • Trwająca 2 miesiące lub dłużej antybiotykoterapia bez wyraźnej poprawy.
  • Dwa lub więcej zapalenia płuc w ciągu roku.
  • Brak przyrostu masy ciała lub zahamowanie prawidłowego wzrostu u dziecka z nawracającymi infekcjami.
  • Powtarzające się głębokie ropnie skórne lub narządowe.
  • Przewlekające się grzybice jamy ustnej lub skóry u dziecka powyżej 1 roku życia.
  • Konieczność długotrwałego stosowania antybiotyków dożylnych w celu opanowania zakażenia.
  • Dwa lub więcej ciężkie zakażenia, takie jak: mózgu, kości, skóry, posocznica.
  • Wywiad rodzinny wskazujący na występowanie pierwotnych niedoborów odporności.

 

Diagnostyka niedoborów odporności

Diagnostykę należy rozpocząć od  badania morfologii krwi obwodowej z oceną obrazu odsetkowego leukocytów. W celu rozpoznania limfopenii należy określić całkowitą liczbę limfocytów. Zakres normy wynosi 2000-6000/µl. Utrzymująca się limfopenia jest charakterystyczna dla wielu niedoborów odporności komórkowej. Ważna jest także informacja o liczbie płytek krwi. Ich niedobór może również wskazywać na niedobór odporności. 

Badanie odporności humoralnej należy rozpocząć od określenia stężeń immunoglobulin w surowicy - IgG, IgM oraz IgA. Niepokoić powinien ich niski poziom, chociaż należy pamiętać, że do 3. roku życia poziom IgA może być u dzieci niski i nie musi to świadczyć o znaczącej patologii. Do specjalistycznych badań laboratoryjnych w diagnostyce zaburzeń odporności humoralnej należy oznaczenie liczby limfocytów B oraz stężeń podklas IgG. 

W przypadku podejrzenia niedoborów odporności komórkowej warto oznaczyć subpopulacje limfocytów, pobierając w tym celu krew od dziecka. Do innych przydatnych badań w niedoborach odporności zalicza się: proteinogram, RTG klatki piersiowej, ocenę dopełniacza, badanie w kierunku obecności wirusa HIV.

 

Leczenie PNO

Po ustaleniu rozpoznania pierwotnego niedoboru odporności lekarz powinien zastanowić się nad wyborem skutecznej metody postępowania u dziecka. Każde zakażenie trzeba intensywnie leczyć odpowiednimi antybiotykami. Często konieczna bywa hospitalizacja z uwagi na możliwe powikłania infekcji. U dzieci z ciężkimi niedoborami odporności komórkowej wskazane jest profilaktyczne stosowanie leków przeciwdrobnoustrojowych, głównie antybiotyków, przewlekle. Ważne dla utrzymania prawidłowego stanu zdrowia dzieci z niedoborami odporności mają rutynowe szczepienia ochronne, ale nie należy stosować szczepionek zawierających żywe drobnoustroje. 

 

Profilaktyka PNO

W opiece nad dzieckiem z brakiem odporności profilaktyka odgrywa niezwykle ważną rolę. Obejmuje ona:

  • wprowadzenie podstawowych i uzupełniających szczepień ochronnych,
  • klimatoterapię – zmiana klimatu przynajmniej raz w roku,
  • naukę prawidłowych nawyków higienicznych,
  • odpowiednie żywienie,
  • „hartowanie ciała”,
  • rehabilitację ruchową,
  • farmakologiczne wspomaganie odporność,
  • unikanie zbiorowisk ludzkich.

Niejednokrotnie chory musi przyjmować antybiotyki i leki przeciwgrzybicze nawet przez całe życie np. w przewlekłej chorobie ziarniakowej.

 

Dziecko z brakiem odporności wymaga kompleksowej opieki, także psychologicznej. Choroba w dużym stopniu wpływa na jakość życia. Maluszek musi regularnie przyjmować leki, dbać o higienę. Wielokrotnie jest izolowany od kolegów i nie może żyć beztrosko i aktywnie, jak jego rówieśnicy.

 

Na ogół dzieci kilka razy w roku zapadają na infekcje dróg oddechowych i rzadko stanowi to patologię, ale trzeba zachować wzmożoną  czujność, żeby nie przegapić niedoboru odporności. 

 

Zdjęcie: Fotolia by © Elena Schweitzer All rights reserved


Autor

Maciej Pawłowski - Lekarz

Jestem lekarzem w trakcie specjalizacji z pediatrii w Łodzi. Oprócz zagadnień związanych z medycyną interesuję się sportem i językami obcymi.

Komentarze
07-02-2018
Ocena:
Też polecam probiotyki. Problem szybko się kończy
11-04-2017
Ocena:
Jak moja córka zaczęła często infekcje łapać, to lekarz mi poradził, żeby jej dawać probiotyk codziennie, bo dobre bakterie pomagają wzmacniać odporność. I rzeczywiście odkąd dostaje acidolac, to infekcje nie są tak częste
ochrona uv

Czy słońce naprawdę szkodzi dzieciom? Jak skutecznie chronić maluchy przed promieniowaniem UV?

2024-09-30
Słońce jest naturalnym źródłem witaminy D, ale jego promieniowanie może być niebezpieczne dla dzieci. Skóra maluchów jest delikatna i bardziej podatna na szkodliwe działanie słońca. Czy naprawdę słońce szkodzi dzieciom, czy może są sposoby na bezpieczne korzystanie z jego dobrodziejstw? Sprawdź, jak skutecznie chronić najmłodszych przed promieniowaniem UV i co warto wiedzieć o zdrowej opaleniźnie
zatrucie pokarmowe u dziecka

Co na zatrucie pokarmowe u dziecka? Poradnik

2024-03-25
Zatrucie pokarmowe to zespół objawów ze strony układu pokarmowego, które występują po kontakcie z wirusem bądź na skutek spożycia pokarmów zawierających szkodliwe bakterie lub toksyny. Zatrucie pokarmowe u dziecka jest dość częstą przypadłością, ponieważ młody układ odpornościowy nie jest jeszcze w pełni wykształcony. Sprawdź, jakie są objawy zatrucia pokarmowego, jak radzić sobie z nim przy pomocy domowych metod i kiedy należy szukać pomocy lekarskiej.
niska temperatura u dziecka

Co na niską temperaturę u dziecka?

2024-03-22
Infekcjom u dziecka zazwyczaj towarzyszy podwyższenie temperatury ciała, czyli stan podgorączkowy lub gorączka. Nie jest tak jednak zawsze – może się zdarzyć, że to, co będzie martwiło rodziców, to zbyt niska temperatura u dziecka. Z czego może wynikać takie ochłodzenie się organizmu i kiedy należy skonsultować tę przypadłość z lekarzem?
rumień u dziecka

Rumień u dzieci: jak wygląda i jak leczyć?

2024-03-19
Rumień zakaźny to choroba, która najczęściej występuje u dzieci w wieku przedszkolnym. Wywoływana jest przez parwowirus B19, a głównym jej objawem są wysypka oraz charakterystyczne, czerwone plamy na twarzy. Jak długo trwa rumień u dzieci i w jaki sposób się go leczy?
acerola dla dzieci

Jaka acerola dla dziecka będzie najlepsza? Zalecenia i stosowanie

2024-01-22
Nie jest tajemnicą, że dla wzmocnienia odporności warto podawać dzieciom witaminę C. Nie każdy jednak wie, że jednym z najlepszych jej źródeł jest acerola, czyli wiśnia z Barbados. Sprawdź, jaka acerola dla dzieci jest szczególnie polecana i co warto o niej wiedzieć.
krostki wokół ust u dziecka

Co na krostki wokół ust u dziecka? Skąd się biorą? Poradnik i polecane produkty

2024-01-10
Krostki wokół ust u dziecka mogą mieć wiele przyczyn. Najbanalniejsza to podrażnienie skóry przez nadmiernie wytwarzaną ślinę, do czego dochodzi w okresie ząbkowania. Rzadziej taki objaw jest oznaką alergii, atopowego zapalenia skóry albo infekcji grzybiczej. Sprawdź, czym smarować takie zmiany i kiedy warto skonsultować się lekarzem dermatologiem.
syrop na kaszel dla niemowląt

Jaki syrop na kaszel dla niemowląt jest najlepszy?

2023-11-30
Każdy rodzic niemowlaka wie, jak duże spustoszenie w codziennym rodzinnym życiu może siać zwykły kaszel. Chorujący bobas nie przesypia nocy, budząc innych domowników. Uporczywy kaszel może przekładać się na jego samopoczucie przez cały dzień. Jak złagodzić ten nieprzyjemny objaw? Najchętniej stosowanym sposobem jest syrop na kaszel dla dzieci. Dziś podpowiadamy, jak wybrać odpowiedni specyfik.