Baza imion
Obliczanie terminu porodu
Kalkulatory
Kalendarz ciąży
Rozwój dziecka
Siatki centylowe
Grupa Facebook
Data publikacji:
Pierwotne niedobory odporności
Autor: Maciej Pawłowski - LekarzU maluszków mechanizmy obronne dojrzewają powoli. W związku z czym dziecko nie jest w pełni zabezpieczone przed atakami drobnoustrojów. Częste infekcje u dzieci pojawiające się w pierwszych latach życia mogą być wynikiem osłabienia układu immunologicznego, chorób przewlekłych, braku odpowiedniej higieny lub PNO - pierwotnych niedoborów odporności.
Odporność u dzieci
Układ odpornościowy człowieka zaczyna kształtować się już w szóstym tygodniu życia płodowego, ale pełną dojrzałość uzyskuje dopiero około dwunastego roku życia. W związku z tym układ immunologiczny maluszka nie potrafi w pełni bronić się przed drobnoustrojami. Małe dzieci (zwłaszcza chodzące do żłobków i przedszkoli) narażone są na częste infekcje. Mogą one wystąpić nawet osiem razy w ciągu roku, zwłaszcza w okresie jesienno-zimowym.
Rodzice często zgłaszają się ze swoim dzieckiem do lekarza z powodu nawracających infekcji układu oddechowego. Czasem może stanowić to poważny problem diagnostyczny, ale nie zawsze tak jest. Należy pamiętać, że u zdrowych dzieci może dochodzić do 6-8 epizodów zakażeń dróg oddechowych rocznie.
Układ odpornościowy dziecka można podzielić na 4 składowe:
- odporność zależną od limfocytów B ( typu humoralnego),
- odporność zależną od limfocytów T (typu komórkowego),
- układ komórek fagocytarnych (składający się z neutrofilów i makrofagów),
- układ dopełniacza.
Zaburzenia limfocytów B stanowią przyczynę 50% rozpoznawanych przypadków pierwotnych niedoborów odporności. Pierwotne niedobory odporności występują u dzieci z częstością około 1/10 000 osób. Do pierwotnych niedoborów odporności z przewagą defektu odpowiedzi humoralnej zalicza się: agammaglobulinemię sprzężoną z chromosomem X, niedobór IgA, delecje genowe łańcucha ciężkiego, pospolity zmienny niedobór odporności. Do złożonych pierwotnych niedoborów odporności zalicza się: ciężki złożony niedobór odporności (SCID), zespół hiper – IgM, niedobór fosforylazy nukleozydu purynowego. Wyróżnia się także pierwotne niedobory przebiegające z innymi zaburzeniami wrodzonymi, na przykład z zespołem Downa, czy Turnera.
Objawy pierwotnych niedoborów odporności
Objawy, które mogą sugerować pierwotne niedobory odporności u dzieci to:
- nawracające zakażenia układu oddechowego, pokarmowego i skóry,
- zapalenia oskrzeli i płuc o ciężkim przebiegu,
- ropnie skóry i narządów wewnętrznych,
- zapalenia jamy ustnej,
- biegunki,
- ropne lub wirusowe zakażenia skóry,
- przewlekły przebieg zakażeń,
- oporność na standardowe leczenie,
- zaburzenie prawidłowego rozwoju,
- niedobór masy ciała,
- nadmierne reakcje po szczepieniach ochronnych,
- nie gojące się rany,
- podwyższona temperatura o niejasnym pochodzeniu.
W przypadku podejrzenia niedoboru odporności warto skierować je do immunologa, który poprowadzi dalszą diagnostykę.
Możliwość występowania niedoboru odporności
Europejskie Towarzystwo Niedoborów Odporności (EFIS) wymienia 10 zasadniczych sytuacji mogących świadczyć o wystąpieniu PNO.
- Sześć lub więcej zakażeń dróg oddechowych lub uszu w ciągu roku.
- Dwa lub więcej zapalenia zatok w ciągu roku.
- Trwająca 2 miesiące lub dłużej antybiotykoterapia bez wyraźnej poprawy.
- Dwa lub więcej zapalenia płuc w ciągu roku.
- Brak przyrostu masy ciała lub zahamowanie prawidłowego wzrostu u dziecka z nawracającymi infekcjami.
- Powtarzające się głębokie ropnie skórne lub narządowe.
- Przewlekające się grzybice jamy ustnej lub skóry u dziecka powyżej 1 roku życia.
- Konieczność długotrwałego stosowania antybiotyków dożylnych w celu opanowania zakażenia.
- Dwa lub więcej ciężkie zakażenia, takie jak: mózgu, kości, skóry, posocznica.
- Wywiad rodzinny wskazujący na występowanie pierwotnych niedoborów odporności.
Diagnostyka niedoborów odporności
Diagnostykę należy rozpocząć od badania morfologii krwi obwodowej z oceną obrazu odsetkowego leukocytów. W celu rozpoznania limfopenii należy określić całkowitą liczbę limfocytów. Zakres normy wynosi 2000-6000/µl. Utrzymująca się limfopenia jest charakterystyczna dla wielu niedoborów odporności komórkowej. Ważna jest także informacja o liczbie płytek krwi. Ich niedobór może również wskazywać na niedobór odporności.
Badanie odporności humoralnej należy rozpocząć od określenia stężeń immunoglobulin w surowicy - IgG, IgM oraz IgA. Niepokoić powinien ich niski poziom, chociaż należy pamiętać, że do 3. roku życia poziom IgA może być u dzieci niski i nie musi to świadczyć o znaczącej patologii. Do specjalistycznych badań laboratoryjnych w diagnostyce zaburzeń odporności humoralnej należy oznaczenie liczby limfocytów B oraz stężeń podklas IgG.
W przypadku podejrzenia niedoborów odporności komórkowej warto oznaczyć subpopulacje limfocytów, pobierając w tym celu krew od dziecka. Do innych przydatnych badań w niedoborach odporności zalicza się: proteinogram, RTG klatki piersiowej, ocenę dopełniacza, badanie w kierunku obecności wirusa HIV.
Leczenie PNO
Po ustaleniu rozpoznania pierwotnego niedoboru odporności lekarz powinien zastanowić się nad wyborem skutecznej metody postępowania u dziecka. Każde zakażenie trzeba intensywnie leczyć odpowiednimi antybiotykami. Często konieczna bywa hospitalizacja z uwagi na możliwe powikłania infekcji. U dzieci z ciężkimi niedoborami odporności komórkowej wskazane jest profilaktyczne stosowanie leków przeciwdrobnoustrojowych, głównie antybiotyków, przewlekle. Ważne dla utrzymania prawidłowego stanu zdrowia dzieci z niedoborami odporności mają rutynowe szczepienia ochronne, ale nie należy stosować szczepionek zawierających żywe drobnoustroje.
Profilaktyka PNO
W opiece nad dzieckiem z brakiem odporności profilaktyka odgrywa niezwykle ważną rolę. Obejmuje ona:
- wprowadzenie podstawowych i uzupełniających szczepień ochronnych,
- klimatoterapię – zmiana klimatu przynajmniej raz w roku,
- naukę prawidłowych nawyków higienicznych,
- odpowiednie żywienie,
- „hartowanie ciała”,
- rehabilitację ruchową,
- farmakologiczne wspomaganie odporność,
- unikanie zbiorowisk ludzkich.
Niejednokrotnie chory musi przyjmować antybiotyki i leki przeciwgrzybicze nawet przez całe życie np. w przewlekłej chorobie ziarniakowej.
Dziecko z brakiem odporności wymaga kompleksowej opieki, także psychologicznej. Choroba w dużym stopniu wpływa na jakość życia. Maluszek musi regularnie przyjmować leki, dbać o higienę. Wielokrotnie jest izolowany od kolegów i nie może żyć beztrosko i aktywnie, jak jego rówieśnicy.
Na ogół dzieci kilka razy w roku zapadają na infekcje dróg oddechowych i rzadko stanowi to patologię, ale trzeba zachować wzmożoną czujność, żeby nie przegapić niedoboru odporności.
Zdjęcie: Fotolia by © Elena Schweitzer All rights reserved
Autor
Maciej Pawłowski - Lekarz
Jestem lekarzem w trakcie specjalizacji z pediatrii w Łodzi. Oprócz zagadnień związanych z medycyną interesuję się sportem i językami obcymi.
Komentarze
07-02-2018
Ocena:
Tamara
Też polecam probiotyki. Problem szybko się kończy
11-04-2017
Ocena:
nina
Jak moja córka zaczęła często infekcje łapać, to lekarz mi poradził, żeby jej dawać probiotyk codziennie, bo dobre bakterie pomagają wzmacniać odporność. I rzeczywiście odkąd dostaje acidolac, to infekcje nie są tak częste
Co oznaczają azotyny w moczu dziecka?
2023-03-22
Gdy badanie wskazuje na azotyny w moczu u dziecka, najczęściej świadczy to o infekcji o charakterze bakteryjnym – w większości przypadków wywołanych przez bakterie E. Coli. Infekcji bardzo często towarzyszą charakterystyczne objawy, takie jak gorączka, ból w czasie oddawania moczu czy brak apetytu. Czy i jakie leczenie należy w takim przypadku zastosować?
Objawy przegrzania dziecka. Ile trwa przegrzanie organizmu?
2023-03-20
Przegrzanie dziecka przez rodziców zdarza się dość często. Zazwyczaj jest to przegrzanie wynikające ze zbyt grubego ubrania maluszka, które skutkuje pogorszeniem się nastroju niemowlęcia i pojawieniem się na jego skórze potówek. Skutki przegrzania dziecka na słońcu, w wysokich temperaturach, mogą być już znacznie poważniejsze – to między innymi zagrażający życiu udar cieplny. Sprawdź, jak rozpoznać objawy takiego przegrzania i co robić, gdy się pojawią.
Ugryzienia roztoczy: jak wyglądają? Jak pozbyć się roztoczy?
2023-03-15
Roztocza to mikroskopijne organizmy, które żyją w naszych mieszkaniach, a w szczególności w naszych łóżkach, pościelach, materacach i kocach. Choć ugryzienia roztoczy nie są możliwe (organizmy te żywią się przede wszystkim martwym naskórkiem), to warto wiedzieć, że mogą one powodować wiele nieprzyjemnych przypadłości – takich jak objawy alergii, atopowego zapalenia skóry czy trudności ze swobodnym oddychaniem. Sprawdź, jak się pozbyć roztoczy.
Jakie powinno być CRP u dziecka? Jaki poziom jest niepokojący?
2023-03-06
Badanie CRP określa poziom stężenia białka C-reaktywnego, który rośnie w przypadku pojawienia się w organizmie stanu zapalnego. W zależności od nasilenia infekcji, CRP u dziecka może być lekko albo znacznie podwyższone. Sprawdź, jakie są wskazania do zbadania CRP, jaki wynik uznaje się za prawidłowy i o czym może świadczyć zwiększanie się CRP mimo braku objawów infekcji.
Tiki nerwowe u dzieci: jak je leczyć?
2023-03-05
Tiki nerwowe u dzieci występują dość często – szacuje się, że cierpi na nie nawet u 20% kilkulatków. Mogą mieć charakter ruchowy (wykonywanie nagłych, powtarzalnych, niekontrolowanych ruchów) albo wokalny (wydawanie charakterystycznych dźwięków). Przyczyny występowania tików u dzieci nie są do końca znane, wiadomo jednak, że czynnikiem ryzyka jest między innymi ADHD oraz silny stres. Sprawdź, jak wycisza się tiki u dzieci i kiedy warto skontaktować się w tej kwestii z lekarzem.
Bielactwo u dzieci: jakie mogą być przyczyny?
2023-03-02
Istnieją dwa typy bielactwa u dzieci – wrodzone i nabyte. Wystąpienie choroby wrodzonej jest oczywiste od razu po przyjściu noworodka na świat i nie ma wątpliwości co do jej przyczyn. Inaczej jest w przypadku pojawienia się objawów zwiastujących bielactwo u starszych dzieci. Powody pojawienia się problemu wciąż nie są w pełni wyjaśnione, wiadomo jednak jaki jest mechanizm działania choroby i jak wygląda jej rozwój. Dowiedz się więcej na temat tych charakterystycznych zmian na skórze.
Ropiejące oczy u dziecka: jakie są przyczyny? Jak leczyć?
2023-02-27
Ropiejące oczy u dziecka mogą być jednym z objawów infekcji bakteryjnej lub wirusowej, skutkiem urazu lub symptomem alergii. Co powinieneś zrobić, kiedy zauważysz wydzielinę? Udaj się do pediatry, który fachowym okiem oceni prawdopodobną przyczynę tego problemu. Dzięki temu będzie mógł skierować małego pacjenta do specjalisty lub przepisze odpowiednie krople. Ze względu na naturalną wrażliwość narządu wzroku zaropiałych oczu u dziecka nie powinno się ignorować.