Data publikacji:

Pierwotne niedobory odporności

Autor: Maciej Pawłowski - Lekarz

U maluszków mechanizmy obronne dojrzewają powoli. W związku z czym dziecko nie jest w pełni zabezpieczone przed atakami drobnoustrojów. Częste infekcje u dzieci pojawiające się w pierwszych latach życia mogą być wynikiem osłabienia układu immunologicznego, chorób przewlekłych, braku odpowiedniej higieny lub PNO - pierwotnych niedoborów odporności.

 

choroba dziecka, chore dziecko, pierwotne niedobory odpornoś

 

Odporność u dzieci

Układ odpornościowy człowieka zaczyna kształtować się już w szóstym tygodniu życia płodowego, ale pełną dojrzałość uzyskuje dopiero około dwunastego roku życia. W związku z tym układ immunologiczny maluszka nie potrafi w pełni bronić się przed drobnoustrojami. Małe dzieci (zwłaszcza chodzące do żłobków i przedszkoli) narażone są na częste infekcje. Mogą one wystąpić nawet osiem razy w ciągu roku, zwłaszcza w okresie jesienno-zimowym.

Rodzice często zgłaszają się ze swoim dzieckiem do lekarza z powodu nawracających infekcji układu oddechowego. Czasem może stanowić to poważny problem diagnostyczny, ale nie zawsze tak jest. Należy pamiętać, że  u zdrowych dzieci może dochodzić do 6-8 epizodów zakażeń dróg oddechowych rocznie. 

Układ odpornościowy dziecka można podzielić na 4  składowe:

  • odporność zależną od limfocytów B ( typu humoralnego),
  • odporność zależną od limfocytów T (typu komórkowego),
  • układ komórek fagocytarnych (składający się z neutrofilów i makrofagów),
  • układ dopełniacza. 

 

Zaburzenia limfocytów B stanowią przyczynę 50% rozpoznawanych przypadków pierwotnych niedoborów odporności. Pierwotne niedobory odporności występują u dzieci z częstością około 1/10 000 osób. Do pierwotnych niedoborów odporności z przewagą defektu odpowiedzi humoralnej zalicza się: agammaglobulinemię sprzężoną z chromosomem X, niedobór IgA, delecje genowe łańcucha ciężkiego, pospolity zmienny niedobór odporności. Do złożonych pierwotnych niedoborów odporności zalicza się: ciężki złożony niedobór odporności (SCID), zespół hiper – IgM, niedobór fosforylazy nukleozydu purynowego. Wyróżnia się także pierwotne niedobory przebiegające z innymi zaburzeniami wrodzonymi, na przykład z zespołem Downa, czy  Turnera.

 

Objawy pierwotnych niedoborów odporności

Objawy, które mogą sugerować pierwotne niedobory odporności u dzieci to:

  • nawracające zakażenia układu oddechowego, pokarmowego i skóry,
  • zapalenia oskrzeli i płuc o ciężkim przebiegu,
  • ropnie skóry i narządów wewnętrznych,
  • zapalenia jamy ustnej,
  • biegunki,
  • ropne lub wirusowe zakażenia skóry,
  • przewlekły przebieg zakażeń,
  • oporność na standardowe leczenie,
  • zaburzenie prawidłowego rozwoju,
  • niedobór masy ciała,
  • nadmierne reakcje po szczepieniach ochronnych,
  • nie gojące się rany,
  • podwyższona temperatura o niejasnym pochodzeniu.

W przypadku podejrzenia niedoboru odporności warto skierować je do immunologa, który poprowadzi dalszą diagnostykę. 

 

 

Możliwość występowania niedoboru odporności

Europejskie Towarzystwo Niedoborów Odporności (EFIS) wymienia 10 zasadniczych sytuacji mogących świadczyć o wystąpieniu PNO.

  • Sześć lub więcej zakażeń dróg oddechowych lub uszu w ciągu roku.
  • Dwa lub więcej zapalenia zatok w ciągu roku.
  • Trwająca 2 miesiące lub dłużej antybiotykoterapia bez wyraźnej poprawy.
  • Dwa lub więcej zapalenia płuc w ciągu roku.
  • Brak przyrostu masy ciała lub zahamowanie prawidłowego wzrostu u dziecka z nawracającymi infekcjami.
  • Powtarzające się głębokie ropnie skórne lub narządowe.
  • Przewlekające się grzybice jamy ustnej lub skóry u dziecka powyżej 1 roku życia.
  • Konieczność długotrwałego stosowania antybiotyków dożylnych w celu opanowania zakażenia.
  • Dwa lub więcej ciężkie zakażenia, takie jak: mózgu, kości, skóry, posocznica.
  • Wywiad rodzinny wskazujący na występowanie pierwotnych niedoborów odporności.

 

Diagnostyka niedoborów odporności

Diagnostykę należy rozpocząć od  badania morfologii krwi obwodowej z oceną obrazu odsetkowego leukocytów. W celu rozpoznania limfopenii należy określić całkowitą liczbę limfocytów. Zakres normy wynosi 2000-6000/µl. Utrzymująca się limfopenia jest charakterystyczna dla wielu niedoborów odporności komórkowej. Ważna jest także informacja o liczbie płytek krwi. Ich niedobór może również wskazywać na niedobór odporności. 

Badanie odporności humoralnej należy rozpocząć od określenia stężeń immunoglobulin w surowicy - IgG, IgM oraz IgA. Niepokoić powinien ich niski poziom, chociaż należy pamiętać, że do 3. roku życia poziom IgA może być u dzieci niski i nie musi to świadczyć o znaczącej patologii. Do specjalistycznych badań laboratoryjnych w diagnostyce zaburzeń odporności humoralnej należy oznaczenie liczby limfocytów B oraz stężeń podklas IgG. 

W przypadku podejrzenia niedoborów odporności komórkowej warto oznaczyć subpopulacje limfocytów, pobierając w tym celu krew od dziecka. Do innych przydatnych badań w niedoborach odporności zalicza się: proteinogram, RTG klatki piersiowej, ocenę dopełniacza, badanie w kierunku obecności wirusa HIV.

 

Leczenie PNO

Po ustaleniu rozpoznania pierwotnego niedoboru odporności lekarz powinien zastanowić się nad wyborem skutecznej metody postępowania u dziecka. Każde zakażenie trzeba intensywnie leczyć odpowiednimi antybiotykami. Często konieczna bywa hospitalizacja z uwagi na możliwe powikłania infekcji. U dzieci z ciężkimi niedoborami odporności komórkowej wskazane jest profilaktyczne stosowanie leków przeciwdrobnoustrojowych, głównie antybiotyków, przewlekle. Ważne dla utrzymania prawidłowego stanu zdrowia dzieci z niedoborami odporności mają rutynowe szczepienia ochronne, ale nie należy stosować szczepionek zawierających żywe drobnoustroje. 

 

Profilaktyka PNO

W opiece nad dzieckiem z brakiem odporności profilaktyka odgrywa niezwykle ważną rolę. Obejmuje ona:

  • wprowadzenie podstawowych i uzupełniających szczepień ochronnych,
  • klimatoterapię – zmiana klimatu przynajmniej raz w roku,
  • naukę prawidłowych nawyków higienicznych,
  • odpowiednie żywienie,
  • „hartowanie ciała”,
  • rehabilitację ruchową,
  • farmakologiczne wspomaganie odporność,
  • unikanie zbiorowisk ludzkich.

Niejednokrotnie chory musi przyjmować antybiotyki i leki przeciwgrzybicze nawet przez całe życie np. w przewlekłej chorobie ziarniakowej.

 

Dziecko z brakiem odporności wymaga kompleksowej opieki, także psychologicznej. Choroba w dużym stopniu wpływa na jakość życia. Maluszek musi regularnie przyjmować leki, dbać o higienę. Wielokrotnie jest izolowany od kolegów i nie może żyć beztrosko i aktywnie, jak jego rówieśnicy.

 

Na ogół dzieci kilka razy w roku zapadają na infekcje dróg oddechowych i rzadko stanowi to patologię, ale trzeba zachować wzmożoną  czujność, żeby nie przegapić niedoboru odporności. 

 

Zdjęcie: Fotolia by © Elena Schweitzer All rights reserved


Autor

Maciej Pawłowski - Lekarz

Jestem lekarzem w trakcie specjalizacji z pediatrii w Łodzi. Oprócz zagadnień związanych z medycyną interesuję się sportem i językami obcymi.

Komentarze
07-02-2018
Ocena:
Też polecam probiotyki. Problem szybko się kończy
11-04-2017
Ocena:
Jak moja córka zaczęła często infekcje łapać, to lekarz mi poradził, żeby jej dawać probiotyk codziennie, bo dobre bakterie pomagają wzmacniać odporność. I rzeczywiście odkąd dostaje acidolac, to infekcje nie są tak częste
pasta do zębów dla niemowląt

Jaka pasta do zębów dla niemowląt będzie najlepsza?

23.04.2025
Wybór odpowiedniej pasty dla niemowląt bywa wyzwaniem – w końcu chodzi o pielęgnację pierwszych ząbków, budowanie zdrowych nawyków i troskę o bezpieczeństwo dziecka. Rodzice zastanawiają się, jaki preparat sprawdzi się najlepiej w przypadku higieny jamy ustnej maluszka. W poniższym artykule podpowiadamy więc, czym kierować się podczas poszukiwań pierwszej pasty do zębów dla niemowląt.
Czym są drgawki gorączkowe u dzieci

Czym są drgawki gorączkowe u dzieci? Jak pomóc dziecku w trakcie ataku?

20.03.2025
Drgawki gorączkowe u dzieci wyglądają na ogół bardzo dramatycznie, ale w większości przypadków są one łagodne i nie powinny powodować trwałych uszkodzeń mózgu. Ważne jest to,  aby rodzice zachowali wtedy spokój i wdrożyli odpowiednie postępowanie. Co zatem robić, kiedy wystąpią drgawki przy gorączce? Wyjaśniamy!
masc majerankowa pod nos

Maść majerankowa pod nos – dlaczego warto ją stosować?

07.03.2025
Maść majerankowa pod nos to naturalny środek, który zdobywa coraz większą popularność jako skuteczna pomoc w walce z dolegliwościami górnych dróg oddechowych. Wiele osób sięga po nią, gdy boryka się z katarem, przeziębieniem czy problemami z oddychaniem. Co sprawia, że maść majerankowa na katar jest tak ceniona? Jakie właściwości sprawiają, że warto ją stosować? Przekonaj się, dlaczego ten produkt warto mieć w swojej apteczce.
Percepcja wzrokowa u dzieci

Percepcja wzrokowa u dzieci. Jak ją rozwijać?

26.02.2025
Percepcja wzrokowa dziecka to ważny element jego rozwoju, który wpływa na wiele dziedzin życia, takich jak nauka czy zabawa. Zdrowo kształtujący się wzrok pozwala maluchom rozpoznawać kształty, kolory, odległości, a także zrozumieć otaczający świat. Zastanawiasz się, jak więc wspierać rozwój wzroku swojego maluszka od pierwszych chwil życia? Przygotowaliśmy kilka wskazówek, które mogą okazać się bardzo pomocne.
chrapanie u dziecka

Chrapanie u dziecka. Dlaczego dziecko chrapie?

15.01.2025
Twoje dziecko chrapie podczas snu i zastanawiasz się, czy to normalne? Chrapanie u dziecka może niepokoić rodziców, jednak sporadyczne przypadki są całkiem normalne. Wbrew pozorom, chrapanie to nie tylko problem dorosłych – zdarza się także u najmłodszych. Jeśli się zastanawiasz, dlaczego dziecko chrapie i co można z tym zrobić, przeczytaj nasz artykuł.
choroba lokomocyjna u dzieci

Choroba lokomocyjna u dzieci – jak pomóc maluchowi przetrwać podróż?

20.11.2024
Choroba lokomocyjna, inaczej kinetoza, to problem, który dotyka wielu dzieci podczas podróży samochodem, autobusem czy statkiem. Nudności, zawroty głowy i ogólne złe samopoczucie potrafią skutecznie zepsuć rodzinny wyjazd. Jak sobie z tym radzić i co robić, by podróż z dzieckiem była jak najbardziej komfortowa? O tym opowiemy w poniższym artykule.
ochrona uv

Czy słońce naprawdę szkodzi dzieciom? Jak skutecznie chronić maluchy przed promieniowaniem UV?

30.09.2024
Słońce jest naturalnym źródłem witaminy D, ale jego promieniowanie może być niebezpieczne dla dzieci. Skóra maluchów jest delikatna i bardziej podatna na szkodliwe działanie słońca. Czy naprawdę słońce szkodzi dzieciom, czy może są sposoby na bezpieczne korzystanie z jego dobrodziejstw? Sprawdź, jak skutecznie chronić najmłodszych przed promieniowaniem UV i co warto wiedzieć o zdrowej opaleniźnie