Baza imion
Obliczanie terminu porodu
Kalkulatory
Kalendarz ciąży
Rozwój dziecka
Siatki centylowe
Grupa Facebook
Data publikacji:
Pierwotne niedobory odporności
Autor: Maciej Pawłowski - LekarzU maluszków mechanizmy obronne dojrzewają powoli. W związku z czym dziecko nie jest w pełni zabezpieczone przed atakami drobnoustrojów. Częste infekcje u dzieci pojawiające się w pierwszych latach życia mogą być wynikiem osłabienia układu immunologicznego, chorób przewlekłych, braku odpowiedniej higieny lub PNO - pierwotnych niedoborów odporności.
Odporność u dzieci
Układ odpornościowy człowieka zaczyna kształtować się już w szóstym tygodniu życia płodowego, ale pełną dojrzałość uzyskuje dopiero około dwunastego roku życia. W związku z tym układ immunologiczny maluszka nie potrafi w pełni bronić się przed drobnoustrojami. Małe dzieci (zwłaszcza chodzące do żłobków i przedszkoli) narażone są na częste infekcje. Mogą one wystąpić nawet osiem razy w ciągu roku, zwłaszcza w okresie jesienno-zimowym.
Rodzice często zgłaszają się ze swoim dzieckiem do lekarza z powodu nawracających infekcji układu oddechowego. Czasem może stanowić to poważny problem diagnostyczny, ale nie zawsze tak jest. Należy pamiętać, że u zdrowych dzieci może dochodzić do 6-8 epizodów zakażeń dróg oddechowych rocznie.
Układ odpornościowy dziecka można podzielić na 4 składowe:
- odporność zależną od limfocytów B ( typu humoralnego),
- odporność zależną od limfocytów T (typu komórkowego),
- układ komórek fagocytarnych (składający się z neutrofilów i makrofagów),
- układ dopełniacza.
Zaburzenia limfocytów B stanowią przyczynę 50% rozpoznawanych przypadków pierwotnych niedoborów odporności. Pierwotne niedobory odporności występują u dzieci z częstością około 1/10 000 osób. Do pierwotnych niedoborów odporności z przewagą defektu odpowiedzi humoralnej zalicza się: agammaglobulinemię sprzężoną z chromosomem X, niedobór IgA, delecje genowe łańcucha ciężkiego, pospolity zmienny niedobór odporności. Do złożonych pierwotnych niedoborów odporności zalicza się: ciężki złożony niedobór odporności (SCID), zespół hiper – IgM, niedobór fosforylazy nukleozydu purynowego. Wyróżnia się także pierwotne niedobory przebiegające z innymi zaburzeniami wrodzonymi, na przykład z zespołem Downa, czy Turnera.
Objawy pierwotnych niedoborów odporności
Objawy, które mogą sugerować pierwotne niedobory odporności u dzieci to:
- nawracające zakażenia układu oddechowego, pokarmowego i skóry,
- zapalenia oskrzeli i płuc o ciężkim przebiegu,
- ropnie skóry i narządów wewnętrznych,
- zapalenia jamy ustnej,
- biegunki,
- ropne lub wirusowe zakażenia skóry,
- przewlekły przebieg zakażeń,
- oporność na standardowe leczenie,
- zaburzenie prawidłowego rozwoju,
- niedobór masy ciała,
- nadmierne reakcje po szczepieniach ochronnych,
- nie gojące się rany,
- podwyższona temperatura o niejasnym pochodzeniu.
W przypadku podejrzenia niedoboru odporności warto skierować je do immunologa, który poprowadzi dalszą diagnostykę.
Możliwość występowania niedoboru odporności
Europejskie Towarzystwo Niedoborów Odporności (EFIS) wymienia 10 zasadniczych sytuacji mogących świadczyć o wystąpieniu PNO.
- Sześć lub więcej zakażeń dróg oddechowych lub uszu w ciągu roku.
- Dwa lub więcej zapalenia zatok w ciągu roku.
- Trwająca 2 miesiące lub dłużej antybiotykoterapia bez wyraźnej poprawy.
- Dwa lub więcej zapalenia płuc w ciągu roku.
- Brak przyrostu masy ciała lub zahamowanie prawidłowego wzrostu u dziecka z nawracającymi infekcjami.
- Powtarzające się głębokie ropnie skórne lub narządowe.
- Przewlekające się grzybice jamy ustnej lub skóry u dziecka powyżej 1 roku życia.
- Konieczność długotrwałego stosowania antybiotyków dożylnych w celu opanowania zakażenia.
- Dwa lub więcej ciężkie zakażenia, takie jak: mózgu, kości, skóry, posocznica.
- Wywiad rodzinny wskazujący na występowanie pierwotnych niedoborów odporności.
Diagnostyka niedoborów odporności
Diagnostykę należy rozpocząć od badania morfologii krwi obwodowej z oceną obrazu odsetkowego leukocytów. W celu rozpoznania limfopenii należy określić całkowitą liczbę limfocytów. Zakres normy wynosi 2000-6000/µl. Utrzymująca się limfopenia jest charakterystyczna dla wielu niedoborów odporności komórkowej. Ważna jest także informacja o liczbie płytek krwi. Ich niedobór może również wskazywać na niedobór odporności.
Badanie odporności humoralnej należy rozpocząć od określenia stężeń immunoglobulin w surowicy - IgG, IgM oraz IgA. Niepokoić powinien ich niski poziom, chociaż należy pamiętać, że do 3. roku życia poziom IgA może być u dzieci niski i nie musi to świadczyć o znaczącej patologii. Do specjalistycznych badań laboratoryjnych w diagnostyce zaburzeń odporności humoralnej należy oznaczenie liczby limfocytów B oraz stężeń podklas IgG.
W przypadku podejrzenia niedoborów odporności komórkowej warto oznaczyć subpopulacje limfocytów, pobierając w tym celu krew od dziecka. Do innych przydatnych badań w niedoborach odporności zalicza się: proteinogram, RTG klatki piersiowej, ocenę dopełniacza, badanie w kierunku obecności wirusa HIV.
Leczenie PNO
Po ustaleniu rozpoznania pierwotnego niedoboru odporności lekarz powinien zastanowić się nad wyborem skutecznej metody postępowania u dziecka. Każde zakażenie trzeba intensywnie leczyć odpowiednimi antybiotykami. Często konieczna bywa hospitalizacja z uwagi na możliwe powikłania infekcji. U dzieci z ciężkimi niedoborami odporności komórkowej wskazane jest profilaktyczne stosowanie leków przeciwdrobnoustrojowych, głównie antybiotyków, przewlekle. Ważne dla utrzymania prawidłowego stanu zdrowia dzieci z niedoborami odporności mają rutynowe szczepienia ochronne, ale nie należy stosować szczepionek zawierających żywe drobnoustroje.
Profilaktyka PNO
W opiece nad dzieckiem z brakiem odporności profilaktyka odgrywa niezwykle ważną rolę. Obejmuje ona:
- wprowadzenie podstawowych i uzupełniających szczepień ochronnych,
- klimatoterapię – zmiana klimatu przynajmniej raz w roku,
- naukę prawidłowych nawyków higienicznych,
- odpowiednie żywienie,
- „hartowanie ciała”,
- rehabilitację ruchową,
- farmakologiczne wspomaganie odporność,
- unikanie zbiorowisk ludzkich.
Niejednokrotnie chory musi przyjmować antybiotyki i leki przeciwgrzybicze nawet przez całe życie np. w przewlekłej chorobie ziarniakowej.
Dziecko z brakiem odporności wymaga kompleksowej opieki, także psychologicznej. Choroba w dużym stopniu wpływa na jakość życia. Maluszek musi regularnie przyjmować leki, dbać o higienę. Wielokrotnie jest izolowany od kolegów i nie może żyć beztrosko i aktywnie, jak jego rówieśnicy.
Na ogół dzieci kilka razy w roku zapadają na infekcje dróg oddechowych i rzadko stanowi to patologię, ale trzeba zachować wzmożoną czujność, żeby nie przegapić niedoboru odporności.
Zdjęcie: Fotolia by © Elena Schweitzer All rights reserved
Autor
Maciej Pawłowski - Lekarz
Jestem lekarzem w trakcie specjalizacji z pediatrii w Łodzi. Oprócz zagadnień związanych z medycyną interesuję się sportem i językami obcymi.
Komentarze
07-02-2018
Ocena:
Tamara
Też polecam probiotyki. Problem szybko się kończy
11-04-2017
Ocena:
nina
Jak moja córka zaczęła często infekcje łapać, to lekarz mi poradził, żeby jej dawać probiotyk codziennie, bo dobre bakterie pomagają wzmacniać odporność. I rzeczywiście odkąd dostaje acidolac, to infekcje nie są tak częste
Jaka pasta do zębów dla niemowląt będzie najlepsza?
2025-04-23
Wybór odpowiedniej pasty dla niemowląt bywa wyzwaniem – w końcu chodzi o pielęgnację pierwszych ząbków, budowanie zdrowych nawyków i troskę o bezpieczeństwo dziecka. Rodzice zastanawiają się, jaki preparat sprawdzi się najlepiej w przypadku higieny jamy ustnej maluszka. W poniższym artykule podpowiadamy więc, czym kierować się podczas poszukiwań pierwszej pasty do zębów dla niemowląt.
Czym są drgawki gorączkowe u dzieci? Jak pomóc dziecku w trakcie ataku?
2025-03-20
Drgawki gorączkowe u dzieci wyglądają na ogół bardzo dramatycznie, ale w większości przypadków są one łagodne i nie powinny powodować trwałych uszkodzeń mózgu. Ważne jest to, aby rodzice zachowali wtedy spokój i wdrożyli odpowiednie postępowanie. Co zatem robić, kiedy wystąpią drgawki przy gorączce? Wyjaśniamy!
Maść majerankowa pod nos – dlaczego warto ją stosować?
2025-03-07
Maść majerankowa pod nos to naturalny środek, który zdobywa coraz większą popularność jako skuteczna pomoc w walce z dolegliwościami górnych dróg oddechowych. Wiele osób sięga po nią, gdy boryka się z katarem, przeziębieniem czy problemami z oddychaniem. Co sprawia, że maść majerankowa na katar jest tak ceniona? Jakie właściwości sprawiają, że warto ją stosować? Przekonaj się, dlaczego ten produkt warto mieć w swojej apteczce.
Percepcja wzrokowa u dzieci. Jak ją rozwijać?
2025-02-26
Percepcja wzrokowa dziecka to ważny element jego rozwoju, który wpływa na wiele dziedzin życia, takich jak nauka czy zabawa. Zdrowo kształtujący się wzrok pozwala maluchom rozpoznawać kształty, kolory, odległości, a także zrozumieć otaczający świat. Zastanawiasz się, jak więc wspierać rozwój wzroku swojego maluszka od pierwszych chwil życia? Przygotowaliśmy kilka wskazówek, które mogą okazać się bardzo pomocne.
Chrapanie u dziecka. Dlaczego dziecko chrapie?
2025-01-15
Twoje dziecko chrapie podczas snu i zastanawiasz się, czy to normalne? Chrapanie u dziecka może niepokoić rodziców, jednak sporadyczne przypadki są całkiem normalne. Wbrew pozorom, chrapanie to nie tylko problem dorosłych – zdarza się także u najmłodszych. Jeśli się zastanawiasz, dlaczego dziecko chrapie i co można z tym zrobić, przeczytaj nasz artykuł.
Choroba lokomocyjna u dzieci – jak pomóc maluchowi przetrwać podróż?
2024-11-20
Choroba lokomocyjna, inaczej kinetoza, to problem, który dotyka wielu dzieci podczas podróży samochodem, autobusem czy statkiem. Nudności, zawroty głowy i ogólne złe samopoczucie potrafią skutecznie zepsuć rodzinny wyjazd. Jak sobie z tym radzić i co robić, by podróż z dzieckiem była jak najbardziej komfortowa? O tym opowiemy w poniższym artykule.
Czy słońce naprawdę szkodzi dzieciom? Jak skutecznie chronić maluchy przed promieniowaniem UV?
2024-09-30
Słońce jest naturalnym źródłem witaminy D, ale jego promieniowanie może być niebezpieczne dla dzieci. Skóra maluchów jest delikatna i bardziej podatna na szkodliwe działanie słońca. Czy naprawdę słońce szkodzi dzieciom, czy może są sposoby na bezpieczne korzystanie z jego dobrodziejstw? Sprawdź, jak skutecznie chronić najmłodszych przed promieniowaniem UV i co warto wiedzieć o zdrowej opaleniźnie